Présentation de la base de données
Logo simplifié de la base clinico-biologique FIMbank

Contexte

Les syndromes myéloprolifératifs sont des maladies chroniques et acquises du sang caractérisées par une production excessive et non régulée de cellules sanguines par la moelle osseuse.

Parmi les syndromes myéloprolifératifs, la BCB FIMBANK s’intéresse aux maladies suivantes :
-      la polyglobulie de Vaquez, 
-      la thrombocytémie essentielle,
-      la myélofibrose.

Ces maladies se développent suite à l’acquisition d’une mutation génétique spécifique, dite mutation promotrice, qui apparait (maladie acquise) dans une cellule souche hématopoïétique de la moelle osseuse. Les cellules souches deviennent moins contrôlées ce qui entraîne la production en excès de cellules sanguines dans la moelle osseuse, aboutissant à un excès de globules dans le sang. L’hyperproduction prédomine sur un type cellulaire, ce qui conduit à la classification des différentes syndromes myéloprolifératifs. 

La polyglobulie de Vaquez se caractérise par une production excessive de globules rouges, ce qui peut provoquer une augmentation de la viscosité sanguine et des risques de formation de caillots sanguins (thromboses). 

La thrombocytémie essentielle se caractérise par une production excessive de plaquettes, augmentant à la fois le risque de saignements anormaux et de caillots sanguins (thromboses). 

Enfin, la myélofibrose primitive se caractérise par une densification de la trame osseuse et la formation de tissu fibreux, cicatriciel, dans la moelle osseuse, perturbant la production normale des cellules sanguines.

Les syndromes myéloprolifératifs sont des hémopathies ou cancers du sang. Parmi les cancers, ces maladies sont peu fréquentes, on estime leur incidence (nombre de nouveaux cas) à environ 4000 nouveaux diagnostics chaque année en France.

Ces maladies chroniques peuvent néanmoins avoir un impact notable sur la qualité de vie des personnes atteintes. Les symptômes varient beaucoup d'un individu à l'autre et selon le type de syndrome myéloprolifératif, incluant fatigue, démangeaisons cutanées (prurit), saignements excessifs, douleurs osseuses, douleurs des extrémités, ou douleurs liées à l’augmentation de la taille de la rate. 

Dans certains cas, la maladie évolue avec le développement de fibrose de la moelle osseuse, on parle alors de myélofibrose secondaire. Dans de rares cas, il peut y avoir une progression vers une leucémie aiguë myéloïde, difficile à traiter.

La recherche sur les syndromes myéloprolifératifs est essentielle pour améliorer la compréhension de ces maladies, développer de nouveaux traitements et prévenir des complications graves.  

Cependant, en raison de leur fréquence limitée, il peut être difficile de recueillir suffisamment de données et d’échantillons biologiques pour obtenir des résultats significatifs.

C’est pourquoi la création d'une cohorte nationale pour la recherche sur les syndromes myéloprolifératifs est capitale. La base de données nationale FIMBANK regroupe ainsi des informations sur un grand nombre de patients atteints de syndromes myéloprolifératifs. Elle est associée à une collection d'échantillons biologiques issus du sang et de la moelle osseuse.

La base clinico-biologique (BCB) FIMBANK constitue un réseau qui s’étend sur tout le territoire national: elle est financée par l’Institut national du Cancer (INCa) et a été construite sous l’égide du groupe national FIM (France Intergroupe des syndromes Myéloprolifératifs), qui regroupe en France les hématologues cliniciens, biologistes, les équipes de recherche s’intéressant aux syndromes myéloprolifératifs. La BCB FIMBANK est un outil au service de la recherche sur les syndromes myéloprolifératifs. Les données et échantillons sont utilisés dans le cadre des travaux du FIM ou de ses partenaires académiques et industriels pour, par exemple, identifier des facteurs de risque d’évolution, évaluer l'efficacité des traitements existants et développer de nouvelles approches thérapeutiques.

Plus d’informations sur les études supportées par la BCB FIMBANK  

Lettre d'information

Pour vous informer sur la BCB FIMBANK et l'utilisation de vos données de santé.

Plus d'information

Droit d'opposition

Pour exercer votre droit d'opposition à la réutilisation de vos données de santé recueillies dans le cadre de FIMBANK.

Plus d'informations
Logo de l'intergroupe français des syndromes myéloprolifératifs (FIM)
Le FIM, pour France Intergroupe des syndromes Myéloprolifératifs, est le groupe coopérateur national qui réunit les spécialistes intéressés par la compréhension de la pathogenèse, le diagnostic et le traitement des SMP.
Plus d'informations
Logo de l'Institut National du Cancer
La BCB FIMbank a reçu le soutien financier de l'INCa en 2013, en réponse à un appel à candidature. L'INCa a renouvelé son soutien financier à la BCB FIMbank en 2022, en tant que BCB s'intéressant aux Cancers de Mauvais Pronostic.
Plus d'informations
Créée en octobre 2021, "Vivre avec une NMP" regroupe des malades, tous atteints d'une néoplasie myéloproliférative, leurs familles et des personnes intéressées par ces pathologies mais aussi des médecins généralistes et spécialistes concernés et/ ou intéressés par ces pathologies.
Plus d'informations

Équipe

Pr. Valérie Ugo
coordinatrice
Pr. Damien Luque Paz
coordinateur adjoint
Léa Sureau
Cheffe de projet
Grâce Diyamona
Technicienne d'étude clinique
Flèche gauche de navigation
Flèche droite de navigation