AVATARE
A. Guy
CHU Bordeaux
Etude prospective d'évaluation de la valeur pronostique des marqueurs de NETose pour prédire la thrombose au cours des NMP avec mutation JAK2 V617F
L’objectif principal est d’étudier la corrélation entre des marqueurs de 'neutrophil extracellular traps' (NETs), filets d'ADN associé à des protéines intracellulaires, et la survenue de thromboses de manière prospective chez des patients avec NMP à haut risque de thrombose. Cette étude, ancillaire à l'essai clinique AVAJAK, permettra d'étudier la cinétique d'évolution de ces marqueurs en fonction du traitement antiagrégant ou anticoagulant reçu.
BIOPREDICTORSMP
C. Orvain
CHU Angers
Identifier les facteurs prédictifs de réponse thérapeutique chez les patients atteints de polyglobulie de Vaquez, de thrombocytémie essentielle et de pré-myélofibrose
L’intérêt de ce travail sera de permettre d’identifier les patients non répondeurs à l'hydroxyurée ou à l'interféron afin de proposer d’emblée un traitement alternatif dans une optique de médecine personnalisée.
CACHALOT
M. Demoy
CHU Angers
Étude des caractéristiques anatomopathologiques diagnostiques associées à l’évolution à long terme en myélofibrose dans la thrombocytémie essentielle
L’objectif de l'étude est d’identifier des marqueurs tissulaires associés à l’évolution vers la myélofibrose dans les cas de TE et de prémyélofibrose. Il s’agit d’une étude cas/témoins rétrospective multicentrique avec une analyse de la biopsie ostéo-médullaire.
CALRSUIVI
L. Cottin
CHU Angers
Mesure de la charge allélique de CALR au diagnostic et au cours du suivi des patients atteints de SMP
Étude de l'intérêt de la mesure de la charge allélique de CALR au diagnostic et au cours du suivi des patients atteints de syndromes myéloprolifératifs mutés CALR. L'objectif est d'identifier si des trajectoires d’évolution de la charge allélique de CALR sont associées à l’aggravation de la maladie.
CLOJAK
O. Mansier
CHU Bordeaux
Etude du profil de clonalité dans les néoplasies myéloprolifératives et relation avec les complications thrombotiques
L'expansion des cellules mutées JAK2 V617F se fait parfois de manière différentielle dans les réticulocytes, les plaquettes et les polynucléaires neutrophiles. L'objectif de ce travail est d'identifier si l'expansion préférentielle du clone JAK2V617F dans les réticulocytes et/ou les plaquettes est associée à une augmentation du risque de thrombose.
CLOJAK2
O. Mansier
CHU Bordeaux
Impact des mutations additionnelles sur le profil de clonalité JAK2V617F au cours des néoplasies myéloprolifératives
L'expansion des cellules mutées JAK2 V617F se fait parfois de manière différentielle dans les réticulocytes, les plaquettes et les polynucléaires neutrophiles. L'objectif de ce travail est d'identifier si cette expansion préférentielle du clone JAK2V617F dans les réticulocytes et/ou les plaquettes est la conséquence de son association avec les mutations additionnelles.
CLONE-MF
M. Wiber
CHU Angers
Architecture clonale des myélofibroses ASXL1-muté
Etude s'intéressant à l'architecture clonale des MF avec une mutation ASXL1, pour définir des groupes homogènes selon ce critère et affiner sa valeur pronostique.
DYNHEMO
L. Sureau
CHU Angers
Développer un outil dynamique pour l’identification des patients atteints de PV et de TE à haut risque d’évolution
Cette étude vise à développer un outil capable de prédire de risque d'évolution et de survenue d'évènements au cours de la maladie. Elle utilise des données cliniques (symptômes, antécédents...) et des résultats de biologie (hémogramme, mutation liée à la maladie) issus des comptes-rendus de consultation.
EpiNeMGO
J-C. Ianotto
CHU Brest
Épidémiologie des néoplasies myéloprolifératives au sein de la FHU GOAL
Cette étude s'intéresse aux patients atteints de PV ou TE, diagnostiqués et suivis dans les CHU du Grand Ouest. L'objectif est d'étudier l'évolution de leur maladie, dans la vraie vie, et sur une période récente, afin de préciser les taux réels de survenue des complications.
IFN-APP
G. Hermange
Université Paris-Saclay
Application en ligne d’aide à la décision clinique pour le traitement à l’IFN alpha de patients atteints de NMP
Notre projet repose sur l’utilisation de modèles mathématiques avancés pour prédire la réponse individuelle au traitement par interféron alpha, optimiser les stratégies de dosage, et déterminer la durée optimale du traitement.
JAMPv
J-C. Ianotto
CHU Brest
Jeunes adultes avec néoplasies myéloprolifératives type PV
Ce projet vise à comparer cette population de jeunes adultes à la base européenne PV des enfants, adolescents et jeunes adultes.
MF-ALLO-MRD
M. Robin
APHP Saint-Louis
Impact de l’évaluation de la MRD (minimal residual disease) dans la myélofibrose après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
Malgré les avancées thérapeutiques de cette dernière décennie, le seul traitement actuellement curatif de la myélofibrose est l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Toutefois, certains patients rechutent après la greffe. Au vu des données de la littérature et de nos résultats préliminaires, la quantification de la maladie résiduelle en post-allogreffe (détecter et quantifier des traces infimes de la maladie dans le sang) semble une piste intéressante pour prédire les patients les plus à risque de rechute.
mLOY
O. Mansier
CHU Bordeaux
Les pertes en mosaique du chromosome Y sont-elles associées à un pronostic défavorable chez les hommes atteints de TE
Dans cette étude, nous cherchons à valider et expliquer des résultats obtenus dans un travail préliminaire. La présence d’une anomalie appelée "perte en mosaïque du chromosome Y" semble entrer en concurrence avec la mutation JAK2 V617F chez les patients avec une TE. Même si il n’y a pas clairement d'augmentation du risque de thrombose ou de myélofibrose, cela pourrait être associé à un état de santé global un peu moins favorable.
MOZART
D. Luque Paz
CHU Angers
Analyse multiomique des leucémies aiguës post-syndromes myéloprolifératifs afin d’identifier de nouvelles stratégies thérapeutiques
L'objectif principal de ce projet est d'identifier de nouvelles cibles dans les leucémies aigües secondaires à une NMP grâce à une compréhension plus fine des voies déréglées. Les données et échantillons sont issus de FIMBANK.
NicheNMP
L. Benajiba
APHP Saint-Louis
Etudier le microenvironnement tumoral des NMP
Etude des caractéristiques de la niche ostéo-médullaire des NMP pour décrypter son rôle dans la transformation leucémique et dans la résistance aux traitements.
PHEMOP
A. Gouband
CHU Angers
Caractérisation fonctionnelle et phénotypique des monocytes dans les néoplasies myéloprolifératives
Nous proposons d’analyser, dans le cadre d’une étude prospective, les caractéristiques des monocytes associées aux différents SMP : polyglobulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, prémyélofibrose et myélofibrose. Les monocytes sont les précurseurs des macrophages dans la circulation sanguine. Les macrophages peuvent acquérir un large éventail de phénotypes qui sont, en situation physiologique, adaptés aux besoins du tissu.
PRODIGE
V. Olivier
CHU Brest
Evaluation de l’impact pronostique de la diminution de la beta2 microglobuline sérique dans la première année de suivi des néoplasies myéloprolifératives
Ce projet vise à explorer le potentiel de la b2m en tant que marqueur diagnostique et pronostique. Ses résultats pourraient avoir un impact significatif sur la prise en charge des patients avec NMP, en détectant de façon sensible, rapide et à moindre coût les signes d’une évolution de la maladie ou l’efficacité thérapeutique.
REGARDS
L. Rio
CHU Brest
Regards croisés des patients et des soignants sur le parcours de soins et la qualité de vie dans les néoplasies myéloprolifératives
L’objectif principal de ce travail est d’analyser le parcours de soin et la relation entre l’hématologue et le patient, en posant les bases de la compréhension mutuelle des enjeux médicaux et de la qualité de vie à l’aide d’outils adéquats. Les données de FIMBANK permettront de décrire les symptômes présents chez les patients.
SOMETIME
V. Ugo
CHU Angers
Cancers associés aux néoplasies myéloprolifératives : incidence, caractéristiques et facteurs de risques
Ce projet vise à caractériser les cancers retrouvés chez les patients avec un NMP, et à améliorer les modèles pronostiques pour les médecins.
THERA-PV
L. Roy
APHP Henri Mondor
Prise en charge thérapeutique actuelle des patients atteints de polyglobulie de Vaquez : une étude observationnelle française sur la cohorte nationale multicentrique du FIM, visant à optimiser les stratégies en fonction des catégories de patients
Cette étude vise à mieux comprendre comment sont pris en charge les patients atteints de polyglobulie de Vaquez en pratique courante et à évaluer l’efficacité et la tolérance des différents traitements sur le long terme. En analysant les données de patients suivis depuis plusieurs années, elle cherchera à identifier les stratégies les plus adaptées pour réduire les complications et améliorer le pronostic. Les résultats permettront de faire évoluer les recommandations de prise en charge et d’orienter les futures recherches.
TransfoNMP
L. Benajiba
APHP Saint-Louis
Transformations aigües des NMP
Décrypter l’hétérogénéité des transformations leucémiques afin d’identifier de nouvelles thérapies ciblées.
VYP
J-C. Ianotto
CHU Brest
Enfants, adolescents et jeunes adultes avec NMP
Étude des caractéristiques clinico-biologiques et des complications chez les patient jeunes, diagnostiqués avant l'âge de 30 ans, porteurs de syndromes myéloprolifératifs.
BIOSCORESMP
D. Luque Paz
CHU Angers
Développer un score diagnostique non invasif permettant de différencier thrombocytémie essentielle, prémyélofibrose et myélofibrose
Étude pilote visant à développer un score diagnostique non invasif permettant de différencier thrombocytémie essentielle, prémyélofibrose et myélofibrose afin d'adapter la thérapeutique.
CALR-LOW VAF
L. Aubin
CHU Angers
Etude des thrombocytémies essentielles mutées CALR avec une faible charge allélique
Cette étude montre que chez les patients atteints de thrombocytémie essentielle avec mutation CALR, une faible charge allélique de la mutation (< 20 %) est associée à un phénotype plus bénin et à une meilleure survie globale comparativement à ceux ayant une charge allélique plus élevée.
EVOL-NMP
J-J. Kiladjian
APHP Saint-Louis
Approches translationnelles pour identifier et prévenir la transformation leucémique des néoplasies myéloprolifératives médiée par l’environnement cellulaire.
Les données cliniques issues de FIMBANK étaient utilisées dans ce projet de recherche translationnelle, visant à comprendre l'évolution clonale des NMP induite par l'environnement.
MPN-BIOCLOT
C. James
CHU Bordeaux
Evaluation de nouveaux biomarqueurs de thrombose dans les néoplasies myéloprolifératives
Cette étude a permis de montrer chez des patients avec NMP récemment diagnostiqués (thrombocytémie essentielle ou polyglobulie de Vaquez), une association entre des marqueurs plasmatiques de thrombo‑inflammation et le risque thrombotique. Sachant que la thrombose est la principale cause de morbidité et de mortalité chez les patients avec NMP, ces biomarqueurs pourraient permettre d'améliorer la stratification du risque de thrombose au‑delà des scores cliniques classiques.
MTEV NMP
G. Venton
APHM Conception
Récidives thrombotiques chez les patients porteurs d’une néoplasie myéloproliférative avec antécédents de thromboses inaugurales : évaluation du risque de récidive, impact de la cytoréduction et des traitements antithrombotiques
Ce travail s'est intéressé aux récidives de thrombose après un diagnostic de NMP. Les résultats suggèrent que le bon contrôle de la maladie par le traitement serait le principal facteur réduisant ce risque de récidive.
MyeMono
W. Lambert
CHU Brest
Caractérisation immunophénotypique des monocytes dans les néoplasies myéloprolifératives Philadelphie-négatives
L’objectif de ce travail est d’établir le phénotype monocytaire au diagnostic de patients porteurs de NMP afin de déterminer s’il est associé à une présentation de la maladie et à des évolutions spécifiques.
NGS-MF
D. Luque Paz
CHU Angers
Séquençage ADN dans la myélofibrose
Cette étude est terminée. Elle a fourni de nouvelles informations sur les mutations génétiques de mauvais pronostic dans la myélofibrose, avec l'ajout de TP53, CBL, NRAS, KRAS et U2AF1 aux gènes précédemment décrits. Les résultats montrent également que les mutations de l'ASXL1 ne peuvent pas être considérées comme néfastes à elles seules.
NGS-PV TE
D. Luque Paz
CHU Angers
Séquençage ADN PV et TE
Cette étude a montré, grâce au séquençage de nouvelle génération (NGS) de l'ADN, qu’un profil moléculaire basé sur certaines mutations génétiques permet de prédire l’évolution hématologique chez des patients atteints de Polyglobulie de Vaquez. Les résultats présentent un score génomique en trois niveaux qui anticipe mieux la survie globale et la probabilité de transformation que les systèmes de scores existants.
NMP-TVS
C. James
CHU Bordeaux
Etat des lieux national des patients atteints d’une thrombose splanchnique associée à une NMP
Ce travail porte sur la coexistence d’une NMP et d’une thrombose splanchnique, qui peut poser des difficultés diagnostiques et thérapeutiques.
PASTEL
D. Luque Paz
CHU Angers
Délai de transformation leucémique de la polyglobulie de Vaquez et de la thrombocytémie essentielle selon les profils génomiques
Cette étude montre que, chez des patients atteints de polyglobulie de Vaquez (PV) ou de thrombocytémie essentielle (ET), des profils génomiques spécifiques identifiés par séquençage ciblé sont associés à des durées très différentes avant la transformation en leucémie aiguë. Certains ensembles de mutations (avec notamment des mutations de IDH1/2, RUNX1, U2AF1 pour les transformations rapides vs des mutations de TP53, NRAS, BCORL1 pour les transformations tardives) ont une influence sur le délai de transformation leucémique.
PVNEG
D. Luque Paz
CHU Angers
Suivi à long terme de l'exon 12 JAK2 dans la PV
Les données issues de la BCB FIMBANK ont été utilisées pour constituer des cohortes contrôle ou cohortes de validation. Une cohorte de validation dans une étude scientifique sur des données de santé est un groupe de personnes distinct utilisé pour vérifier et confirmer les résultats d'une étude initiale, garantissant ainsi la fiabilité des conclusions.
PV-TE-JAKSUIVI
L. Sureau
CHU Angers
Evolution à long terme des PV et TE avec mutation JAK2 V617F
Les données issues de la BCB FIMBANK ont permis de constituer un groupe contrôle, afin de valider de façon indépendante des résultats obtenus dans un autre projet et garantir leur fiabilité. Ce projet a montré que certains critères cliniques et biologiques, évalué rapidement après le diagnostic de PV (< 3 ans), pourraient prédire l'évolution de la maladie dans les 5 années suivantes.
PV Thromboses splanchniques
C. Hache
CHU Bordeaux
Etat des lieux national des patients atteints d’une thrombose splanchnique associée à une NMP
Ce travail porte sur la coexistence d’une NMP et d’une thrombose splanchnique, qui peut poser des difficultés diagnostiques et thérapeutiques.
